Ереже бойынша гипогонадотропты гипогонадизм жыныс мүшелерінің дамымауымен және екіншілік жыныстық белгілермен байланысты. Патологияда май мен ақуыз алмасуы да бұзылады, бұл семіздік, кахексия, сүйек жүйесіндегі бұзылулар және жүрек қызметінің бұзылуына әкеледі.
Қандай дәрігерлерге хабарласуым керек?
Ерлер мен әйелдердің гипогонадотропты гипогонадизмі әртүрлі екенін атап өткен жөн.
Ауруды диагностикалау мен емдеуді эндокринолог, гинеколог және гинеколог-эндокринолог, егер науқас әйел болса, андролог, науқас еркек болса, бірлесіп жүргізеді.
Емдеудің негізі – гормондық терапия. Қажет болған жағдайда хирургия, пластикалық хирургия көрсетіледі.
Ауру қалай жіктеледі?
Гипогонадизм бастапқы немесе қайталама болуы мүмкін. Бастапқы пішін аталық бездегі ақауға байланысты аналық без тінінің функционалдығын бұзудан туындайды. Хромосомалық деңгейдегі бұзушылықтар андроген секрециясының болмауы немесе олардың толық түзілуі үшін жеткіліксіз өндірілуімен көрінетін аталық без тінінің аплазиясын немесе гипоплазиясын тудыруы мүмкін.жыныстық мүшелер және қайталама жыныстық белгілер.
Ұлдардағы гипогонадотропты гипогонадизм психикалық инфантилизмде көрінеді.
Екіншілік түрі гипофиз құрылымының бұзылуынан, оның гонадотропты қызметінің төмендеуінен немесе гипофизге әсер ететін және оның қызметін реттейтін гипоталамус орталықтарының зақымдануынан болады. Ауру психикалық бұзылыстарда көрінеді.
Бастапқы және қайталама формалар туа біткен немесе жүре пайда болуы мүмкін. Патология 40-60% жағдайда ерлерде бедеулікке әкелуі мүмкін.
Ерлердегі аурудың себептері
Андроген деңгейінің төмендеуі өндірілетін гормондар мөлшерінің төмендеуінен немесе аталық бездердің патологиялық жағдайынан, гипоталамус пен гипофиздің дисфункциясынан туындауы мүмкін.
Аурудың бастапқы көрінісінің этиологиясына мыналарды жатқызуға болады:
- генетикалық ақаулармен пайда болатын жыныс бездерінің туа біткен дамымауы,
- ялық аплазиясы.
Алдын ала алатын факторларға жатады:
- аталық бездің шығуының бұзылуы;
- улы заттардың әсері;
- химиотерапияны енгізу;
- органикалық негіздегі еріткіштердің, нитрофурандардың, пестицидтердің, алкогольдің, тетрациклиннің, жоғары дозалы гормон негізіндегі препараттардың және т.б. әсер ету;
- инфекциялық сипаттағы аурулар (паротит, қызылша, орхит, везикулит);
- сәулелік аурудың болуы;
- жүре пайда болған аталық без ауруы;
- бұраусперматикалық сым;
- жатырдың бұралуы;
- операциядан кейінгі атрофиялық процесс;
- грыжа кесу;
- сүйек сүйегіне ота.
Біріншілік гипогонадизмде қандағы андрогендер деңгейінің төмендеуі байқалады. Бүйрек үсті бездерінің компенсаторлық реакциясы дамиды, гонадотропиндердің өндірілуі артады.
Гипоталамус пен гипофиздің бұзылуы екіншілік түрге (қабыну процестері, ісіктер, қан тамырларының бұзылуы, ұрықтың жатырішілік даму патологиясы) әкеледі.
Екіншілік гипогонадизмнің дамуына ықпал ете алады:
- өсу гормоны гипофиз аденомасы;
- адренокортикотропты гормон (Кушинг ауруы);
- пролактинома;
- операциядан кейінгі гипофиздің немесе гипоталамустың дисфункциясы;
- қандағы тестостеронның төмендеуін тудыратын қартаю процесі.
Екіншілік түрінде гонадотропиндердің төмендеуі байқалады, бұл аталық бездермен андрогендер өндірісінің төмендеуіне әкеледі.
Ерлерге әсер ететін аурудың бір түрі – қалыпты тестостерон деңгейімен сперматозоид өндірісінің төмендеуі. Қалыпты шәует деңгейімен тестостерон деңгейінің төмендеуі өте сирек кездеседі.
Ерлердегі аурудың белгілері
Еркектердегі гипогонадотропты гипогонадизмнің өзіндік клиникалық көрінісі бар. Олар науқастың жасына, сондай-ақ андроген тапшылығының деңгейіне байланысты.
Ұл баланың аталық безі зақымдалсажыныстық жетілуге дейін, содан кейін типтік эвнухоидизм қалыптасады. Қаңқа пропорционалды түрде үлкен болады. Бұл өсу аймағында сүйектенудің кешігуіне байланысты. Иық аймағы мен кеуде де дамудан артта қалады, аяқ-қол ұзарады, қаңқа бұлшықеттері нашар дамыған.
Әйелдік семіздік, гинекомастия, гипогенитализм байқалуы мүмкін, ол кіші пениса көлемінде, ұрық қабығында қатпарлардың болмауы, аталық бездің гипоплазиясы, қуық асты безінің дамымауы, жамбас түктерінің болмауы, дамымауы. көмей, дауыстың жоғары тембрі.
Аурудың қайталама көрінісімен науқастың үлкен салмағы, бүйрек үсті безінің қыртысы қызметінің жоғарылауы және қалқанша безінің бұзылуы жиі байқалады.
Егер жыныстық жетілуден кейін аталық бездің қызметі төмендесе, онда гипогонадотропты гипогонадизм сияқты патологияның белгілері азырақ көрінеді.
Келесі құбылыстар атап өтілді:
- аталық безді азайту;
- бет пен денедегі кішкентай шаш;
- тері серпімділігін жоғалту және жұқарту;
- сексуалдық функцияның төмендеуі;
- өсімдік бұзылыстары.
Аталық бездердің көлемін азайту әрқашан шәует өндірісінің төмендеуімен байланысты. Бұл бедеулікті тудырады, екіншілік жыныстық белгілердің регрессиясы орын алады, бұлшықет әлсіздігі, астения байқалады.
Ерлердегі гипогонадизмнің диагностикасы
Диагностика антропометрия, жыныс мүшелерін тексеру және пальпациялау, жыныстық жетілу дәрежесінің клиникалық белгілерін бағалау арқылы жүзеге асырылады.
Рентгендік зерттеу сүйек жасын бағалауға көмектеседі. Денситометрия сүйектердің минералдармен қанықтылығын анықтау үшін қолданылады. Түрік ершігінің рентгені оның өлшемін және ісіктердің болуын анықтайды.
Сүйек жасын бағалау жыныстық жетілу басталған кезде қол мен білек буынының сүйектену уақытын анықтауға мүмкіндік береді. Бұл ертерек (оңтүстікте туылған науқастар үшін) және кейінірек (солтүстікте туған науқастар үшін) сүйектену мүмкіндігін, сондай-ақ басқа факторлардың да остеогенездің бұзылуын тудыруы мүмкін екенін ескеру керек.
Шәует зертханасындағы зерттеулер азо- немесе олигоспермия сияқты жағдайларды болжайды.
Мұндай гормондардың мазмұны көрсетілген:
- жыныстық гонадотропиндер;
- жалпы және бос тестостерон;
- лютеиндеуші гормон;
- гонадолиберин;
- антимюллер гормоны;
- пролактин;
- эстрадиол.
Аурудың біріншілік түрінде қандағы гонадотропиндердің деңгейі жоғарылайды, ал екіншілік түрінде төмендейді. Кейде олардың деңгейі норманы қайта бөлуде болады.
Қан сарысуындағы эстрадиолды анықтау аурудың клиникалық айқын феминизациясы және қайталама көрінісі үшін, эстроген шығаратын аталық безде ісік немесе бүйрек үсті безінде ісік болған кезде қажет.
Зәрдегі кетостероидтар қалыпты немесе төмен болуы мүмкін. Егер Клайнфельтер синдромына күдік болса, хромосома талдауы көрсетіледі.
Аталық бездің биопсиясы емесдұрыс диагноз қою үшін ақпарат бере алады.
Емдеу
Гипогонадотропты гипогонадизмді емдеу патологияны тудырған негізгі себепті жоюға бағытталған. Терапияның мақсаты жыныстық дамуды қалыпқа келтіруге ықпал ететін профилактикалық шараларда жатыр, кейіннен аналық бездердің аталық тінін қалпына келтіру және бедеулікті жою. Терапия уролог пен эндокринологтың бақылауымен жүзеге асырылады.
Ерлердегі гипогонадотропты гипогонадизм қалай жойылады? Емдеу бірқатар факторларға байланысты:
- патологияның клиникалық түрі;
- гипоталамустың, гипофиздің және репродуктивті жүйенің бұзылуының ауырлығы;
- параллель бар патологиялардың болуы;
- аурудың басталу уақыты;
- науқастың жасы.
Ересек пациенттерді емдеу андрогендер деңгейін түзету және жыныстық дисфункцияны жою болып табылады. Туа біткен гипогонадизмнен туындаған бедеулікті емдеу мүмкін емес.
Біріншілік туа біткен аномалия немесе жүре пайда болған ауру кезінде аталық бездегі эндокриноциттерді сақтай отырып, стимуляторлық препараттар қолданылады. Ұлдар гормоналды емес препараттармен емделеді, ал ересек пациенттер гормоналды препараттармен емделеді (андрогендер мен гонадотропиндер шағын дозада).
Резервтік аналық без функциясы болмаған жағдайда андрогендермен және тестостеронмен алмастыру терапиясы көрсетілген. Гормондарды қабылдау өмір бойы жүзеге асырылады.
Балалардағы аурудың екіншілік түрінде жәнеересектерге гонадотропинмен гормондық терапияны қолдану қажет. Қажет болса, олар жыныстық гормондармен біріктіріледі.
Қарықтайтын ем мен дене тәрбиесі де көрсетілген.
Ауруға операция крипторхизмі бар аналық безді трансплантациялаудан тұрады, жыныс мүшесі дамымаған кезде пластикалық хирургия қолданылады. Косметикалық мақсатта олар синтетикалық негізде аталық безді имплантациялауға жүгінеді (іш қуысында төмендемеген аталық безі болмаған жағдайда).
Операция иммундық жүйені, гормон деңгейін және имплантацияланған мүшені бақылаумен бірге микрохирургиялық әдістерді қолдану арқылы қолданылады.
Жүйелі терапия барысында андроген тапшылығы төмендейді, қайталама жыныстық белгілердің дамуы қалпына келеді, потенция жартылай қалпына келеді, остеопороз көріністері және сүйек жасының артта қалуы төмендейді.
Ауру әйелдерде қалай дамиды
Әйелдердегі гипогонадотропты гипогонадизм аналық без жыныс бездерінің дамымауымен және қызметінің жоғарылауымен сипатталады. Бастапқы түрі аналық бездердің туа біткен дамымауынан немесе неонаталдық кезеңдегі зақымданудан болады.
Жыныстық гормондар өндірісінің төмендеуі байқалады, бұл аналық бездерді ынталандыратын гонадотропиндер деңгейінің жоғарылауын тудырады.
Талдау фолликулдар мен лютеинді ынталандыратын гормондардың жоғары деңгейін, сондай-ақ эстрогеннің төмен деңгейін көрсетеді. Эстроген деңгейінің төмендеуі әйел жыныс мүшелерінің, сүт бездерінің атрофиясын немесе дамымауын, жеткіліксіздігін тудырады.етеккір.
Егер аналық бездердің қызметі жыныстық жетілуге дейін бұзылса, онда екіншілік жыныстық белгілердің болмауы.
Әйелдердегі гипогонадотропты гипогонадизм өзінің бастапқы түрінде келесі жағдайларда байқалады:
- генетикалық деңгейдегі туа біткен бұзылыс;
- аналық бездердің туа біткен гипоплазиясы;
- инфекциялық процестер (мерез, туберкулез, паротит, радиация, аналық бездерді хирургиялық алып тастау);
- аутоиммундық сипаттағы жеңіліс;
- тестикулярлық феминизация синдромы;
- поликистозды аналық бездер.
Әйелдердегі екіншілік гипогонадотропты гипогонадизм гипофиздің және гипоталамустың патологиясымен кездеседі. Ол аналық бездің жұмысын реттейтін гонадотропиндердің төмен мазмұнымен немесе өндірісінің толық тоқтатылуымен ерекшеленеді. Бұл процесс ми аймағындағы қабынудан туындайды. Мұндай аурулардың зақымдаушы әсері бар және аналық бездерге гонадотропиндердің әсерінің төмендеуімен бірге жүреді.
Әйелдердегі гипогонадотропты гипогонадизм және жүктілік сияқты аурулардың қандай қатысы бар? Патологияның пайда болуына ұрықтың жатырішілік қолайсыз дамуы да әсер етуі мүмкін.
Әйелдердегі аурудың белгілері
Бала туатын кезеңдегі аурудың күшті белгілері етеккірдің бұзылуы немесе олардың болмауы.
Әйел гормондарының төмен деңгейі жыныс мүшелерінің, сүт бездерінің дамымауына, бұзылуына әкеледі.майлы тіндердің жиналуы және шаштың нашар өсуі.
Егер ауру туа біткен болса, екіншілік жыныстық белгілер пайда болмайды. Әйелдерде тар жамбас және жалпақ бөкселер бар.
Егер ауру жыныстық жетілуге дейін пайда болса, онда пайда болған жыныстық белгілер сақталады, бірақ етеккір тоқтайды, жыныс мүшелерінің тіндері атрофияланады.
Диагностика
Гипогонадизмде эстроген деңгейінің төмендеуі және гонадотропин деңгейінің жоғарылауы байқалады. УДЗ көмегімен жатырдың кішіреюі анықталады, остеопороз және қаңқа түзілуінің кешігуі анықталады.
Әйелдердегі патологияны емдеу
Әйелдердегі гипогонадотропты гипогонадизм қалай емделеді? Емдеу ауыстыру терапиясын қамтиды. Әйелдерге дәрі-дәрмек, сондай-ақ жыныстық гормондар (этинил эстрадиол) тағайындалады.
Етеккір келген жағдайда құрамында эстрогендер мен гестагендер бар ауызша контрацептивтер, сондай-ақ «Трисистон», «Триквилар» препараттары тағайындалады.
«Климен», «Трисеквенс», «Климонорм» дегенді білдіреді пациенттерге 40 жастан кейін тағайындалады.
Гормоналды препараттармен емдеу келесі жағдайларда қарсы көрсетілімдер:
- сүт бездері мен жыныс мүшелері аймағындағы онкологиялық ісіктер;
- жүрек және қан тамырлары аурулары;
- бүйрек пен бауыр патологиясы;
- тромбофлебит.
Алдын алу
Гипогонадотропты сияқты ауругипогонадизм, қолайлы болжамға ие. Профилактика қоғамдық денсаулық сақтауды оқытудан және жүкті әйелдерді бақылаудан, сондай-ақ денсаулықты нығайту іс-шараларынан тұрады.
